l I. ĐẠI CƯƠNG 1. Định nghĩa - Bình thƣờng, lách không sờ thấy dƣới bờ sƣờn, khi sờ thấy chứng tỏ lách đã to ra đến 2-3 lần kích thƣớc bình thƣờng. Lách to bệnh lý thƣờng kèm theo gan to. - Có thể sờ thấy lách ở trẻ non tháng, 15-30% trẻ đủ tháng, 10% trẻ em và 5% thiếu niên bình thƣờng.. Nguyên nhân a. Nhiễm trùng - Vi trùng: nhiễm trùng toàn thân cấp tính hay mạn tính, viêm nội tâm mạc bán cấp, áp-xe, thƣơng hàn, lao kê, Tularemia. - Siêu vi: EBV, CMV, viêm gan A,B,C. - Xoắn khuẩn: giang mai, Lyme, Leptospirose. - Rickettsial: sốt Rocky Mountain, sốt Q, sốt phát ban. - Protozoal: sốt rét, Toxoplasma, Toxocara canis, Toxocara catis, Leishmaniasis, Schistosomiasis, Trypanosomiasis. - Nấm: Candida lan tỏa, Histoplasmosis, Coccidioidomycosis. - Blastomycosis. b. Bệnh huyết học Thiếu máu tán huyết: Thalassemia, bệnh hồng cầu hình cầu, tạo máu ngoài tủy trong bệnh xƣơng đá và Myelofibrosis, loạn sản tủy. c. Tẩm nhuận - Không ác tính: bệnh mô bào Langerhans, bệnh dự trữ nhƣ bệnh Gaucher, bệnh Niemann-Pick, GM-1 Gangliosidosis, bệnh dự trữ Glycogen type IV, bệnh Tangier, bệnh Wolman, Mucopolysaccharidoses, bệnh tăng Chylomicron máu types I và IV, Amyloidosis và Sarcoidosis. - Ác tính: Leukemia, Lymphoma: Hodgkin và non-Hodgkin. Lách to 17 d. Sung huyết - Trong gan: tăng áp cửa, xơ gan, viêm gan sơ sinh, thiếu alpha 1antitrypsin. - Bệnh Wilson, bệnh xơ nang. - Tắc tĩnh mạch cửa hay tĩnh mạch lách-gan (thuyên tắc, bất thƣờng mạch máu). - Bệnh miễn dịch: bệnh huyết thanh, bệnh ký chủ thải ghép, bệnh mô liên kết (Lupus, viêm khớp mạn thiếu niên, hội chứng Felty, hội chứng Sjogren, hội chứng hoạt hóa đại thực bào, hội chứng Mastocytosis), suy giảm miễn dịch, hội chứng tăng sản lympho tự miễn. e. Bệnh lách tiên phát - Nang, u lành tính (Hemangioma, Lymphangioma). - Xuất huyết trong lách (xuất huyết dƣới bao), xoắn 1 phần lách phụ. II. LÂM SÀNG 1. Bệnh sử - Sốt gợi ý nguyên nhân nhiễm trùng - Đặt catheter rốn, nhiễm trùng rốn sơ sinh - Vàng da: gợi ý viêm gan - Xuất huyết bất thƣờng, bầm da: gợi ý bệnh máu ác tính - Tiền căn gia đình có bệnh tán huyết: bệnh hồng cầu hình cầu, Thalassemia - Du lịch vào vùng dịch tễ sốt rét - Chấn thƣơng 2. Triệu chứng thực thể - Sốt - Dấu xuất huyết - Kích thƣớc của lách (đo phần sờ thấy dƣới bờ sƣờn, mật độ, nghe trên mặt lách) - Gan, hạch to PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 2016 18 - Chỉ điểm của bệnh gan: vàng da, sao mạch - Chỉ điểm của bệnh Lupus, viêm khớp mạn - Âm thổi ở tim, các chỉ điểm của viêm nội tâm mạc bán cấp (nốt Osler, sang thƣơng Janeway, vết xuất huyết Splinter, xuất huyết dƣới móng tay (SBE) III.CẬN LÂM SÀNG - Các chỉ định xét nghiệm cần phải đƣợc định hƣớng bởi lâm sàng, không nhất thiết phải làm hết tất cả các XN sau đây. Nếu bệnh nhân khỏe và lách chỉ to nhẹ, các XN cơ bản công thức máu, VS, chức năng gan, thận bình thƣờng thì không cần làm XN thêm mà chỉ cần theo dõi thêm vài tuần đến vài tháng. - Huyết đồ, hồng cầu lƣới có thể cho thấy bằng chứng của bệnh máu ác tính, tán huyết, nhiễm ký sinh trùng. - Bilan nhiễm trùng: cấy máu, XN tầm soát CMV, EBV, HIV, Toxoplasmosis, sốt rét, lao. - Bằng chứng tán huyết: haptoglobin, bilirubin, urobilinogen, coombs test, men hồng cầu, sức bền hồng cầu. - Đánh giá chức năng gan, bệnh thiếu α1 antitrypsin, định lƣợng đồng trong máu, ceruloplasmin (để loại trừ bệnh Wilson), sinh thiết gan. - Đánh giá áp lực tĩnh mạch cửa: siêu âm Doppler tĩnh mạch cửa, nội soi thực quản. - Bệnh tự miễn: VS, C3, C4, CH50, ANA, RF. - Đánh giá bệnh tẩm nhuận: tủy đồ, sinh thiết tủy, định lƣợng men trong bệnh Gaucher, sinh thiết hạch. - Chẩn đoán hình ảnh: CT scan, MRI, scan gan lách với 99mTc-sulfur colloid - Sinh thiết lách: nếu vẫn chƣa tìm ra đƣợc nguyên nhân (hiếm): nhuộm gram, cấy, nhuộm hóa mô miễn dịch, khảo sát gen,… Tham khảo tại
